乔治亚州巴统亚历山大·普希金街 118 号医疗中心医院

镰刀型细胞性贫血症

Серповидно-клеточная анемия

镰刀型细胞性贫血症患者的主要痛苦是剧烈的疼痛发作,只有使用麻醉药物才能缓解,这就导致很快药物成瘾。随着时间的推移,由于延续性血栓和骨髓反应性改变引起血液循环障碍,导致骨骼,关节,重要器官(肝脏,胰腺,肾脏,脾脏)的功能受损,并且因此致残和死亡。

这种疾病的主要悲剧是缺乏有效的治疗方法;因为导致这种疾病的主要原因是血红蛋白遗传缺陷 – 用缬氨酸取代谷氨酰胺 – 这导致血红蛋白和红细胞中的物理化学变化的复杂级联。主要是关键功能障碍:

  • 载氧 – 氧气饥饿。这会导致环境酸化和剧烈疼痛;
  • 红细胞形态改变 – 血管堵塞,问题恶化;
  • 重要器官供血损坏 – 肝脏,胰腺,肾脏 – 衰竭加剧;
  • 骨髓代偿性增加 – 运动支撑器官障碍。

显然,该疾病遗传起因说明,只有出现基因疗法才能研发出有效的治疗方法。然而现在使用胚胎干细胞是治疗镰刀型细胞性贫血症的唯一有效方法。此法可以疾病代偿并达到一年到数年缓解。减少使用麻醉镇痛药,减少住院次数和增加寿命。

疗程为3天。包括全面检查靶器官状态以及静脉输注胚胎干细胞。

我们建议您在温暖季节(4月至10月)到访,因为寒冷会引发溶血危象并疼痛发作!

16. 02. 2021

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