Kurnatovskogo 20A كييف كييف ، أوكرانيا

فقر الدم المنجلي

Серповидно-клеточная анемия

إن المعاناة الرئيسية لمريض فقر الدم المنجلي هي نوبات الألم الشديدة ، التي لا تهدأ إلا بتناول العقاقير المخدرة ، مما يؤدي بسرعة إلى إدمان المخدرات ؛ بمرور الوقت ، تؤدي نوبات اضطرابات الدورة الدموية بسبب الخثار المستمر والتغيرات التفاعلية في نخاع العظام إلى تلف الهيكل العظمي والمفاصل ووظائف الأعضاء الحيوية (الكبد والبنكرياس والكلى والطحال) ، ونتيجة لذلك ، الإعاقة المبكرة و الموت.

المأساة الرئيسية لهذا المرض هي الافتقار إلى طرق العلاج الفعالة. نظرًا لأن السبب الرئيسي للمرض هو خلل جيني في الهيموجلوبين - استبدال الجلوتامين بالفالين - مما يؤدي إلى سلسلة معقدة من التغيرات الفيزيائية والكيميائية في الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء ، وأهمها انتهاك الوظائف الرئيسية:

  • نقل الأكسجين - الجوع للأكسجين ، مما يؤدي إلى تحمض البيئة وآلام شديدة ؛
  • تغير في شكل خلايا الدم الحمراء - انسداد الأوعية الدموية ، تفاقم المشكلة ؛
  • تلف في تدفق الدم للأعضاء الحيوية - الكبد والبنكرياس والكلى - تطور الفشل ؛
  • تضخم نخاع العظم التعويضي - اضطرابات في الجهاز العضلي الهيكلي.

من الواضح أن الأسباب الجذرية الجينية للمرض تشير إلى أن طرق العلاج الفعالة لن يتم تطويرها إلا مع ظهور العلاج الجيني ، وفي الوقت الحالي ، فإن استخدام الخلايا الجذعية الجنينية هو الطريقة الفعالة الوحيدة لعلاج فقر الدم المنجلي ، مما يجعله من الممكن تعويض المرض وتحقيق الشفاء من سنة إلى عدة سنوات ، وتقليل استخدام المسكنات المخدرة ، ومدة الإقامة في المستشفى وزيادة متوسط العمر المتوقع.

مسار العلاج ، الذي يشمل الفحص الكامل لحالة الأعضاء المستهدفة والتسريب الوريدي للخلايا الجذعية الجنينية ، هو 3 أيام.

ننصح بزيارة الموسم الدافئ (أبريل - أكتوبر) حيث أن البرد يثير أزمات انحلالي بنوبات مؤلمة !!!

 

أولغا فيدوروفنا سينيوك ، مرشح في العلوم الطبية ، دكتوراه في العلوم البيولوجية